“蝴蝶结”的渴望
深圳晚报实习记者 张金平
5岁半的妞妞已经记不清这是第几次来深圳儿童医院住院了，从出生第52天，被确诊为TSC（结节性硬化症）开始，她每隔两个月就会来一次医院。打针、吃药、接受各种手段的医疗器械检查、这些对她来说都是家常便饭。妞妞目前的病情除了不间断的癫痫外，已经轻微影响到肾脏功能，虽然她表面上看起来像是一个健康的孩子。
2013年7月，妞妞妈妈袁碧霞从全国各地找到9名TSC患者家长，在北京海淀注册成立蝴蝶结罕见病关爱中心，袁碧霞是关爱中心的理事，是深圳患者家庭的代表。
TSC的发病概率为1/10万～3/10万，在深圳登记在册的TSC患者有20多个。TSC患者家长，彼此互相抱团取暖，成立蝴蝶结罕见病关爱中心，为更多的病友提供帮助。
“我只知道，我不能放弃她”
8月27日，在深圳儿童医院9楼神经内科的21号病房里，玩累了的妞妞躺在床上安静地睡着了，但是她与其他孩子不同的是，每隔十几分钟，她的小手会轻微地抽搐。
5年前，袁碧霞就是从这轻微的抽搐中感觉到了孩子的不对劲，坚持送孩子去医院检查。在妞妞出生第52天时，她被广州市儿童医院确诊为TSC。医生告诉袁碧霞，妞妞属于TSC2，因基因突变而引起，目前没有药物可以治愈。在听到这个消息以前，袁碧霞对TSC一无所知。
拿着诊断结果，袁碧霞回到深圳的第一件事就是拼命地在国内外网站查找关于TSC的资料，并辞掉了在物流公司的工作，把所有精力都投入到照顾女儿上。
在中山大学附属第三医院里，袁碧霞抱着妞妞排队挂号，湿冷的冬天，夜深了，她就在桌子上铺报纸，把妞妞放在上面，守护着妞妞睡觉。最终还是没有挂上号，有黄牛问她要不要专家号，“我觉得这是在赚可怜人的钱，这些黄牛太没良心了，所以拒绝了，为自己争一口气。”后来，她抱着不断抽搐的女儿原路反回深圳沙井的家中。
不过，也有幸运的时候。听说北大医院妇产儿童医院有TSC的专家门诊，她连续打了4个月的电话，才预约上号，一个人带着女儿从深圳搭火车北上，在医院排了一夜的队，最后被告知号被买走，最后她求助医生的助手，助手被她感动，最终为她加了号。“我只知道，我不能放弃她。”这是袁碧霞见到医生的第一句话。
医生告诉袁碧霞，妞妞的病情持续去医院检查进行控制，需要针对不同的症状进行调药，这些袁碧霞记在心上。此后，每隔两个月，袁碧霞就会带女儿去医院做一次检查。每次看到弱小的女儿被推进巨大的磁共振成像设备，看到女儿手臂上扎满的针孔，袁碧霞都宁愿自己来替女儿承受这些痛苦。
每个月妞妞的医药费用需要近1000元。辞去工作的袁碧霞没有了任何经济来源，丈夫远在武汉工作，母女俩每个月靠着丈夫5000多元的工资保证一家人生活。
但是，面对女儿的要求，袁碧霞都会尽力去答应。她想让女儿拥有正常孩子一样的童年。
“我得做点什么，要自己救自己”
因为TSC会影响到患者的手脚功能，在两岁以前，妞妞一直都穿着矫形鞋垫，无法穿漂亮的公主鞋。到了该上幼儿园的年纪，袁碧霞提前给老师打招呼，让老师把妞妞当普通孩子来对待，不要让她觉得特殊而被优待。
但是，每次上体育课，袁碧霞偷偷在栅栏外，她还是发现自己的女儿掌握不了平衡，一些游戏女儿也无法参与……
妞妞患病5年来，袁碧霞每天为妞妞奔波的同时，有时也为妞妞意外的懂事而落泪。一次，袁碧霞肚子疼得无法起床做饭，那时才4岁的妞妞用手摸着妈妈的肚子，告诉她：有我在，妈妈不要怕。妞妞自己洗菜，搭着小板凳，站在灶台边帮妈妈做饭。妞妞曾经用积木为袁碧霞建过一座城堡。这些美好的画面都被袁碧霞用照片定格。
在照顾女儿的同时，袁碧霞开始通过网络接触全国各地的病友，并成立了TSC病友群。在群里她开始慢慢知道，在深圳有着跟她同样的家庭，同样有着忍受病痛折磨的孩子。
在中国，TSC罕见病目前并没有纳入医保，患者需要终生服药。并且TSC确诊困难，专家门诊更难，全国只有北京、上海、广州、深圳才有专家门诊。也没有一个机构可以托管这些孩子，有些患此病的孩子一辈子都无法进入校园。“我得做点什么，要自己救自己。为了像我女儿一样的孩子。”袁碧霞的心里有这样一个念头在翻动。
因为控制TSC发展的药物只有国外才有，而孩子又不能断药，所以只能去香港买药。得知病友群里有因买不到药而导致孩子病情恶化，袁碧霞主动承担起帮病友带药的任务。一次经过海关时，被海关人员以药贩子的名义将袁碧霞的药物扣押，虽然袁碧霞努力解释，海关人员还是按规定办事。“我想这样下去不是办法，孩子在家等着吃药呢，我联系了病友们，把孩子病情资料复印，带来海关，最终海关被打动，将药品还给了我。”袁碧霞始终相信，只要经过努力，就一定会有所改变。
她在网上联系病友，从全国各地找到9名TSC患者家长，2013年7月份在北京海淀注册成立蝴蝶结罕见病关爱中心，袁碧霞是关爱中心的理事，是深圳患者家庭的代表。
蝴蝶结罕见病关爱中心成立的初衷是为了推动结节性硬化症在全球的科技进步，在中国的普及认识，让遭遇罕见病的家庭不孤单。这对于罹患TSC患者的家庭来讲是一件喜悦的事，他们找到了组织，即使蝴蝶结罕见病关爱中心并没有公募权。
通过关爱中心的不断申请，在深圳地区，现在每个月的最后一个星期四在深圳市儿童医院会有TSC方面的专家廖建湘博士一天的专家门诊，加入TSC群的患者，在袁丽霞那里报名申请，袁丽霞再将报名表交给医院，患者就可以直接来医院进行看病，解决了很多TSC患者看病难挂号难的问题。
远在广西贺州的莫海涛就是通过在QQ里向袁丽霞报名而来到深圳儿童医院为自己的孩子进行复查。
“天助自助者”
在做完磁共振后，妞妞告诉记者，有一个小弟弟跟她患了同样的病，她要带记者去看看。
在50号病房里，记者见到莫海涛夫妇和他罹患TSC罕见病已经4年的儿子莫智豪。
莫智豪至今不会说话，不会表达，不认人，见到生人就上来抓头发。就在记者他的父母聊天间隙，他将尿洒在了床上，他自己却不知道，依旧不断挥舞双手，母亲只好反转他的双手，让他不要乱动。智豪现在的智力只有1岁小孩的水平。
直到加进袁丽霞所在的TSC群，他才知道自己的儿子可能患了TSC，于是在广西医科大学第一附属医院得到诊断。莫海涛夫妇家在广西贺州农村，智豪是老大，下边还有两个孩子，一个两岁，一个不到一岁，幸好都健康。
农村里的人都说智豪得了怪病，是因为妖怪附身，这话让莫海涛心里很气愤。智豪在没有来深圳儿童医院以前，一直在断断续续吃一种叫做德巴金的药，400块一瓶，但是智豪的病却不见好转。
在群里了解到智豪的情况，袁碧霞建议莫海涛来深圳找廖建湘博士，于是夫妇俩才带着孩子过来。这次看病，夫妇俩是借钱来的。“我们就指望着孩子能自理，不然长大怎么办，我们离开这个世界了谁照顾他？”莫海涛说。
袁碧霞说，TSC需要时时刻刻进行关注和检查，对于农村的孩子来讲，这是不可能的。在TSC群里，有的孩子长大了，家长管不住，就只好将孩子的双手绑住，关在笼子里。很多家长因为无法承受高昂的医药费而将孩子丢弃。很多孩子被当做妖怪一样对待，受到歧视。
作为深圳TSC患者的家长的代表，袁丽霞并没有因为自己的孩子患病而排斥与媒体和外界的接触。她和女儿妞妞曾经出现在罕见病的摄影展上，也出现TSC罕见病的宣传片里。袁丽霞始终认为：患病不是孩子的错，也不是父母的错，只有让更多人知道和了解，罕见病才会得到关注，罕见病人才会有好的生活环境和生活质量。
今年，袁碧霞在家里开了“妞妞玩偶饰品屋”淘宝店，每卖出一件商品，她就向蝴蝶结罕见病关爱中心捐出一块钱。8月24日，袁碧霞在大芬美术馆进行爱心织围巾义工团培训，这些彩色的围巾，好像蝴蝶一般，这些围巾将用于今年10月将在北京举行的国际TSC病友大会，到时候袁碧霞想给参会的病友和专家每人发一条“蝴蝶”围巾，让人们关注TSC。即使有时候并不能得到家长的支持，袁碧霞也一直默默坚持在做这些事。
在得知冰桶挑战活动的时候，袁碧霞想到了一个点子：她希望TSC患者能够每到一家医院，能够举着“不倒冰桶，到医院”的牌子录视频，呼吁医学专家，科研人员、政府部门来关注罕见病人群体。
8月28日，带着女儿出院的时候，她真的这么做了，视频是记者帮她拍的。她说回去会放到网上，她希望北京协和医学研究院的TSC专家陈蓉蓉能够回应她的呼吁……
“天助自助者，虽然希望渺茫，但我从不放弃希望。”袁碧霞今年32岁，不停地奔波和劳累，导致她眼圈深黑。
出院后，袁碧霞像往常一样，领着女儿去中心书城看了一个小时的书。然后搭地铁到机场东，转公交到沙井。晚上八8时，送袁碧霞离开的时候，一直笑盈盈的她轻轻地拥抱了记者，眼眶有些湿润，她哽咽着说了句：“其实我们过得很难……”
（所有刊登照片均经过患者家属同意）
新闻词典
结节性硬化症
结节性硬化症（tuberous sclerosis)，简称“TSC”，又称结节性脑硬化、Bourneville病。此病可归类于神经皮肤综合征（亦称斑痣性错构瘤病），是源于外胚层的器官发育异常所致，病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。临床以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为特征。该病不具备传染性，无特殊发病群体，无特异性治疗方法。
患者心路
一位罹患TSC罕见病的25岁深圳姑娘小惠，在得知袁碧霞接受了深圳晚报的记者采访后，她将自己写的一篇与TSC罕见病抗争20多年的感受的文章发给了记者。她说，希望有人能够体会到她的心情……
与TSC抗争20多年
我要感恩生命
关于疾病，关于生命。我想了很久很久。当疾病还没有降临到一个人身上的时候会是怎样的心情，当疾病发生在一个人身上的时候又会是怎样的心情？
但凡生过病的人都会有这种感受：“再也不要生病了，只要不生病什么都比它强。人，只要健健康康的就比什么都好。”生病会令人难受疼痛，生病会饱受疾病所带来的疾苦和煎熬。
很不幸，从孩童时期开始便已生病的我，每天都会必经一到两次的病情大复发，虽然很无奈，但这是每天都会发生的情况，就像“家常便饭”一样再平常不过。每天都要经历这样或那样反复的病情发作过后才能跟今天道别，终于都好不容易把今天熬过去了呢。
上天赋予了一副不健全的身躯给我，本已够残忍，可是它偏偏还附带了一样无论怎么甩也甩不掉却又像万能胶一般的记忆。每次的病发，每次不同的场地，每次都在呼喊后病发的跌倒，还有每次病情恶化延续的时间，依旧还能清晰明了地记得病发当时的每分每秒和每个病发的动作……旁观者的呼唤，亲人的担忧，甚至连当时的空气我都能记得它的颜色。
特别是在黑夜里所面临的病情恶化，就像是卷入万丈深渊一样一去不复返。预知病发来临前的恐惧不安，就算在熟睡的美梦里畅游不舍，一旦病情复发就像狂风暴雨一样肆虐地把你从美梦里惊吓而醒，不管是在多远的梦境也都会在刹那间拉回现实，瞬间恶化的疾病能马上睁开眼睛，然后开始失控地病情大发。
我很想知道为什么，为什么周围的人里只有自己才会这样，为什么只有自己每天饱受这样的疾苦缠绕？妈妈说：“小孩子不听话的时候就会病发，只要你好好听话把各种忌口的东西都记住，并且要好好实行，病情就不会发作，不然它就会对不听话的孩子发怒，然后就会继续不停地复发，如果你不想那样，就乖乖听话了喔。”妈妈的话，我肯定会信以为真，并且也很努力去执行。
“只要努力乖乖忌口，只要不去惹它生气就不会病发了。”可是我都很努力地执行妈妈的话了呀，为什么它还是会像往常一样没有停止病发呢，妈妈？那是因为你还不够认真啊，只要认真坚持下去它就会害怕你的，然后就不会再病发了。妈妈说。
现在想起当时妈妈对自己讲的那些话，也都不知道被骗了多少次，但还是依旧会相信妈妈，相信只要努力就会病好，只要好好忌口，也许真的像妈妈说的那样连疾病也会害怕自己……可是现在看来，无论以前做了多少努力其实都是徒劳。但，也正是当时的那些徒劳才能一直坚持走到现在。虽然觉得像傻瓜一样坚信不疑，又像白痴一般天真无邪，可是也正因为这样，现在才能比从前懂得更多。
妈妈在面对自己孩子每天问着重复的问题，而自己又无法给孩子一个正确的答案时，也只能用善意的谎言去填补孩子心中困惑，同时也能安抚自己内心的不安。如果可以选择，大多数的家长为了安抚孩子也许都会赞同这样的做法吧，我想。
疾病已经在身体里和我一起生活了20多年，它就像是一颗定时炸弹一样令人畏惧不安，又像是千年的怪兽附在体内，伤不到割不掉。我曾痛恨它的存在，因为它的出现让自己被众人耻笑侮辱，唾骂欺凌；我曾痛恨它的存在，因为它在体内潜伏着，自己无法接近健康；我曾痛恨它的存在，因为它的阻挠，自己甚至觉得连幸福都是一种奢侈。
可是后来，疾病又让我明白即使它在体内和我共存，但它不会干扰我做自己想做的事情。有时候并不是疾病太无情，而是我们对疾病对生活有太多的抱怨。如果能放下成见去看待，反而觉得在困难面前，疾病能让我看清世间的人情世故，区分事情的好与坏，在信心不足的时候还能让自己明白坚持的继续。
因为疾病的存在，才能时刻提醒自己要不断追求和珍惜健康，它让自己看到生活上的太多不可能，我才能创造惊人的奇迹。疾病几度让我沮丧颓废，暗淡无光，也令我痛楚窒息。
可也正因为如此，在不断努力试着跨越过去的时候让自己感受到前所未有顺畅呼吸的灌溉，希望正眷顾着，照射着。那是柳暗花明又一村的黎明之光。感受成功的喜悦，体会快乐的幸福。原来不是疾病剥夺了我生活的一切，而是困难的谜团笼罩了前进的路；不是疾病夺走了笑容的颜面，而是伤痛阻挡了尝试努力的勇气；不是疾病把世界涂成灰色，而是消极蒙蔽了眼前的颜色。一切都是因为埋怨抱怨疾病的存在，如果能早点放下这些消极因素去对待它，也许你的生活应该会是另一种色彩。
因为疾病，它让我重新认识生命的可贵；因为疾病，它让我懂得健康的难得；因为疾病，它让我了解生命的宽度；因为疾病，它让我生命的周围都充满爱的芬芳；因为疾病，我明白了生命存在时的价值和意义；因为疾病，所以我才更珍爱生命。
