13岁少年怪病世界第二例 港大深圳医院生死时速救命
专家锁定非典型“EB病毒相关性嗜血细胞综合征”，或因基因问题
一个茂名农村的少年罗仔，从今年初染上怪病，大量便血不止；为了抢救他，一天的输血量相当于给他整个人换了一次血；这个13岁的孩子，如今体重仅22公斤(如图)。他的怪病经港大深圳医院诊断为“EB病毒相关性嗜血细胞综合征”，该症在小儿中虽不罕见，但引发慢性腹泻和消化道出血的新症状却是世界第二例。经港大深圳医院及香港大学多学科专家生死时速式的联合抢救，目前罗仔终于脱离了生命危险，但尚未治愈，专家们仍在争分夺秒地寻找致病元凶，并展开基因检测。
少年噩梦：
拉肚子瘦得皮包骨
“真不敢回想这几个月的一切。”昨日，罗仔的姨妈彭红燕哽咽着告诉晶报记者。
她说，罗仔身体一向健康，今年1月突然持续拉肚子。3月，家人带着罗仔在老家的医院切除了阑尾，但他的病情仍持续恶化，反复高热、腹泻，导致重度营养不良、脱水，体重急剧下降。
罗仔的父母一筹莫展。4月1日，在深圳工作的姨妈彭红燕决定紧急将罗仔接到深圳。她听合租房子的室友——港大深圳医院的一位博士后说，港大深圳医院有很多优秀的香港医生，于是想试试看。
港大深圳医院临床事务统筹、儿科顾问医生刘广洪教授见到罗仔第一印象是紧张：“当时我们所有人都很紧张，因为孩子瘦得真的皮包骨了，一点血色都没有，体重只有20公斤，无法进食，只能靠输液维持营养。”
香港大学消化内科专家、港大深圳医院顾问医生司徒伟基亲自为罗仔进行肠镜检查，但内窥镜推进到1/3时已经不敢继续，怕引发肠穿孔，因为当时罗仔结肠内的溃疡实在太严重，用彭红燕的话说，“就像火山爆发一样”。
便血不止：
每天输血量等于换身血
罗仔的便血也开始加剧，彭红燕说，最严重时，罗仔每半小时就要换次纸尿裤。4月25日，他被转入重症监护室（ICU）24小时监护治疗，病情急转直下，便血越发加重，迅速出现贫血、休克和循环衰竭。
在ICU里，来自香港的李卫全顾问医生带领团队连续几天守护着他，争分夺秒地进行CT等紧急检查，结果发现病情恶化主要是某条动脉出血所致，影像科医生于4月29日凌晨和4月30日紧急进行了血管介入手术，堵住出血处。但不久，罗仔体内再次出现弥漫性大出血，输血都来不及。
一说到这儿，彭红燕就忍不住抹眼泪。她回忆说：“当时医生们都在和病魔抢时间。主诊的儿科医生怕护士走得慢，好几次跑去血库取血。”那段时间，罗仔每天的输血量相当于整个人换了一次血。
由于罗仔病情复杂，港大深圳医院和香港大学相关教授都加入到救治队伍里。儿科、小儿外科、消化内科、微生物科、病理科的专家几乎每天都要会面或网上讨论。面对难以抑制的肠道大出血，他们一致认为必须切除出血段的结肠。
5月2日，小儿外科的黄格元教授紧急从香港赶来，为罗仔进行了结肠切除术，终于成功止血。
怪病现形：
病毒异变或因基因
手术切除的大肠标本被急速送往病理科实验室。除了抢救生命之外，查清病症是另一场生死时速。
中国工程院院士、港大深圳医院微生物与感染控制科主管袁国勇为首的团队很揪心。因为从罗仔住院起，救治团队一直在进行各种检查，但均未找到病因，开始诊断为伪膜性肠炎，但对症治疗后，病情并未缓解。
“有好几次我们都以为孩子救不回来了，五一时我甚至想过再找不出病因，可能他就熬不过周末了。”袁国勇教授回忆说。他说，就在那时，在从深圳医院回香港搜资料的路上，他突然想到一种较少见的病症——与EB病毒相关的嗜血细胞综合征。因为该病的一般症状——持续性发热、肝脾肿大、全血细胞减少，在罗仔身上都有出现。随后的血液检查显示，罗仔的EB病毒DNA检测为阳性，且每毫升血清的病毒含量异常高，超过了10000单位。
送检次日，罗仔的病理结果报告出炉，最终诊断为“EB病毒相关性嗜血细胞综合征”。该综合征在儿童中不算罕见，一般的临床表现为发热、肝脾肿大等，但在罗仔身上，该病却引发了慢性腹泻和肠道出血的新症状。袁国勇查阅国际医学文献，发现这种新症状在全世界尚属第二例，第一例的报告于罗仔入院期间由国外专家发表，患者因病情无法控制而死亡。
EB病毒感染就是引起罗仔嗜血细胞综合征的源头吗？港大专家却给了否定的答案。他们认为，EB病毒只是一个诱因或催化剂，怀疑罗仔可能存在先天的基因异常。
袁国勇说，目前港大深圳医院副院长、香港知名儿童免疫缺陷专家刘宇隆教授正在安排罗仔和亲属进行基因检测。因为有些检测深圳尚无法做，需要到香港去做。如果确认罗仔的病因是基因问题，可能要通过骨髓移植才能根治。
“医生说：‘你们家人不放弃，我们绝对不放弃’，这让我们很感动。”
——罗仔姨妈彭红燕
费用堪忧 悲喜交加
昨日下午，记者在病房见到了罗仔。他的脸部因激素作用显得浮肿，四肢依旧消瘦如柴。昨日最新的体重测试，13岁的他才22公斤。不过，这一切挡不住罗仔术后的欢快。他已经可以自由下地走动，追着镜头的闪光灯大笑，露出一排洁白的牙齿，还好奇地用手遮挡摄像机镜头。罗仔说，他觉得身体比手术之前好多了。
在病房里住了4个多月，他早已跟医生护士打成一片，有时还淘气地让护士姐姐给他玩手机游戏。
但罗仔的家人却笑不起来。医药费成了压在他们身上的一座大山。罗仔的医疗花费已达27万多元，尚欠17万元没有结算。后续治疗费用很难估算。
彭红燕说，罗仔的父母均有残疾，父亲左眼失明，母亲半身不遂，全家仅靠父亲在建筑工地打工维持，“孩子想吃肉，只好到外婆家里”，早在罗仔入院十几天后，家人已经负债了，后期的医药费都是姨妈彭红燕刷信用卡缴费的。如今已经看到救助罗仔的希望，她希望爱心人士能够伸出援手，帮罗仔与这种罕见病作斗争。
港大深圳医院儿科顾问医生刘广洪教授说，罗仔未来的路可能还很长，医疗团队会与他并肩作战。
医学库
嗜血细胞综合征
袁国勇教授解释说，人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像“清道夫”一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，导致大出血、器官衰竭等后果，这就是嗜血细胞综合征。
该病表现在罗仔体内，就是正常的血细胞不断被吞噬，导致持续的高热和血细胞减少。而肠壁的血管炎症反应则导致肠粘膜坏死和肠道大出血。
晶报记者 周亦楣 通讯员 陈永祥/文
晶报记者 成江/图
